Синдром Лайелла

Данный патологический процесс приводит к нарушению нормального усвоения организмом белков. Кроме того происходит неправильное выведение продуктов распада белка из организма. Подобные патологии приводят к тому, что в организме человека накапливаются вредные токсины, а работа самой системы выведения вредных веществ нарушается. При этом состояние больного стремительно ухудшается. Вообще статистика показывает, что смертельный исход при этом заболевании наступает в каждом третьем случае.

Причины

Синдром может возникнуть по нескольким причинам. И в зависимости от этих причин сегодня выделяют четыре варианта этого недуга. Первый вариант представляет собой аллергическую реакцию на определенный инфекционный процесс и отличается тяжелым течением. Причем чаще всего его причиной является золотистый стафилококк второй группы. Данный вид недуга чаще всего развивается в детском возрасте.

Второй вариант данного синдрома – медикаментозный. Он развивается по причине применения некоторых лекарственных препаратов. К таким препаратам, в частности, относятся антибиотики, противосудорожные препараты, сульфаниламиды, обезболивающие, ацетилсалициловые кислоты, противовоспалительные средства, а также препараты, используемые для лечения туберкулеза. Чаще всего патология развивается из-за того, что больной в одно и то же время принимал несколько препаратов, среди которых был сульфаниламид.

Третий вид заболевания – идиопатический, причины возникновения которого остаются невыясненными. Что касается четвертого варианта синдрома, то он вызывается совместно сразу несколькими причинами. К ним относятся: инфекции и прием лекарственных препаратов. Этот вариант болезни обычно развивается при лечении инфекционных заболеваний.

Симптомы, диагностика

Начало недуга часто проявляется в виде резкого и беспричинного подъема температуры тела до 40 градусов. При этом у больного начинается лихорадка, за время которой на слизистых оболочках полости рта и половых органов появляются болезные пятна. Такие же пятна возникают и на местных кожных покровах. Размеры пятен при этом не равномерные. Это все происходит буквально за пару часов. Примерно через двенадцать часов подобные образования начинают появляться на участках кожи, которая казалась здоровой. Возможно даже отслаивание эпидермиса. В процессе прогрессирования недуга, на теле формируются пузыри с тонкими стенками. Их размер в диаметре колеблется от размера средней пуговицы до 15 сантиметров. После вскрытия этих пузырей на их месте образуются большие язвы, которые окружены покрасневшей и отекшей кожей. Опасность этих эрозий состоит в том, что они выделяют достаточно много серозно-кровянистой жидкости, что в свою очередь приводит к быстрому обезвоживанию больного.

В процессе развития патологии происходит отслаивание эпидермиса из-за несуществующего воздействия на кожные покровы. Это напоминает симптом Никольского. Примечательно, что на местах сдавливания и трения пузыри обычно не образуются, а образуются сразу язвы. В результате такого стремительного процесса кожные покровы практически за день становятся очень болезненными и краснеют. Внешне это похоже на ожоги второй или даже третьей степени. Помимо этого кожа больного при касании на мгновение сплющивается и сдвигается. Иногда тело больного еще покрывается петехиальной сыпью. Было также отмечено, что в детском возрасте данный синдром начинает свое развитие с признаков конъюнктивита. При этом у ребенка наблюдается инфекционное поражение кожи стафилококком.

В ходе недуга поражаются слизистые оболочки. Они представляют собой поверхностные и болезненные образования. Иногда даже при небольшом прикасании к ним из них может показаться кровь. Подобные поражения обычно появляются на слизистой гортани, глаз, глотки и ротовой полости. Также они могут сформироваться на слизистой трахеи, бронхов, желудка, кишечника, мочевого пузыря и уретры.

Самочувствие больного в начале болезни очень быстро ухудшается. У пациентов происходит сильное обезвоживание, что проявляется в виде жалоб на сильную жажду, выраженное потоотделение и сухость во рту. Из-за обезвоживания кровь становится густой и плохо поступает к внутренним органам. Из-за этого нарушается нормальная работа легких, печени, сердца и почек. Помимо этих симптомов для начала синдрома Лайелла характерны жалобы на сильную сонливость, головные боли и потерю пространственной ориентации. Иногда к недугу присоединяется вторичная инфекция. При проведении диагностики в анализах мочи наблюдается появление альбумина, белка и крови. Для постановки окончательного диагноза используется информация, основанная на результатах опроса больного и его родственников, клинической картины и полученных лабораторных данных. Важно отличать данный синдром от буллезной формы экссудативной многоформной эритемы, пузырчатки и прочих видов острых воспалений кожных покровов.

Лечение

Больного с симптомами синдрома Лайелла необходимо как можно скорее госпитализировать в реанимацию для того, чтобы справиться с эндогенной интоксикацией и нарушениями гомеостаза, а также для поддержания белкового, водного, электролитного баланса, и для поддержания нормальной работы важных для жизни органов. При лечении в первые двое суток заболевания используется экстракорпоральная гемосорбция, которая представляет собой эффективное удаление из крови различных токсинов. Для прерывания процесса прогрессирования болезни обычно достаточно двух-трех сеансов. Если лечение будет начато позже, то это может потребовать большее количество процедур.

Кроме гемосорбции в комплексном лечении используется плазмаферез, который необходим для детоксикации и нормализации иммунитета больных. Для купирования процесса обычно достаточно двух-трех таких сеансов.

Очень важным этапом в лечении является поддержка в организме больного электролитного, водного и белкового баланса. Для этого проводится комплекс мер с внутривенным введением жидкости на основе декстрана, солевых растворов, плазмы и альбумина.

Помимо этого больным ежедневно показаны ингибиторы протеолиза, нефропротекторы, гепатопротекторы, а также специальные антибиотики.

В комплексном лечении этого недуга также нередко используются кортикостероиды в виде инъекций и ингаляций. Доза этих препаратов может варьироваться в зависимости от степени выраженности болезни.

В процессе нахождения больного в отделении ведется наблюдение за работой его сердечно-сосудистой системы. Важно, чтобы в палате было не холодно, и чтобы она была оборудована бактерицидными лампами. Кроме того, рекомендуется использовать согревающий каркас. Самому больному показана жидкая пища, обильное питье, использование чистого белья и стерильных повязок. Для ускорения заживления язв проводится недельный курс процедуры гипербарической оксигенации, при которой больной находится в барокамере с кислородом под повышенным давлением. Помимо этого наружно наносятся специальные аэрозоли, водные растворы анилиновых красителей метиленового синего, а также специальные мази.